OP的布局学和影象学发掘
OP被做为一种布局学反映是20世纪在“未摄取的”肺炎球菌性肺炎患者中被初度发掘的。那时，OP被以为是对肺损伤的一种显然的病理反映，在这个病理进程中肺泡内渗出物被变化为结缔布局(38)。OP是病理学家用来描摹一种布局学形式的术语，它是对肺损伤的一种非稀奇性反映。OP的病理学特性是在惨白染色的基质中由纺锤形细胞构成的成纤维细胞塞子(图3)。肺泡填充的布局状态或许是圆形的，椭圆形的，延长的，哑铃状的，分枝的，或锯齿状的，取决于它们孕育的清闲中的地位。
OP布局学发掘的临床意义各不相仿。有意，这一发掘或许没有甚么临床意义，比如缭绕肉芽肿或恶性肿瘤的OP病灶(图10)。别的，OP或许是布满性肺病的次要构成部份，如过敏性肺炎（HP）、嗜酸性肺炎(EP)或肺朗格罕细胞布局细胞增生症(PLCH)。另一方面，这类形式或许是遍及存在的，也或许存在潜在病因。固然OP是最罕见的习染后遗症，但还见于包罗胶原血管疾病、免疫凌乱、药物反映、吸入、有*吸入、辐射、器官移植和其它起因。在没有明了的病因的环境下，OP能够被以为是特发性的，即COP。没有任何临床、喷射学或布局学特色能够牢固地将COP从继发性OP中分辨出来，由于机体对肺损伤的反映是相仿的，从病理上也难以进一步的剖析病因。在影象上，很多CT征兆与OP相干。这些发掘一般是布满性的，但确切会浮现控制或单侧反常。
图10在结核肉芽肿病变范围的OP。(a)CT图象显示后基底有结节。（b）显微镜下(×；HE)显示成纤维细胞的布局淤塞。结节边沿的布局(箭头)。(c)(×；HE)结节的范围有坏死肉芽肿。由多个多核大小胞(箭头)构成。抗酸染色阳性。
OP的单侧散布形式
在OP的影象形式中布满型占上风，10%-38%可展现为孤立性肺结节(图11)、实变和/或GGO。固然单侧实践实变是一种非稀奇性发掘，但支气管范围散布伴支气管扩大或机关歪曲的实变有助于将OP从急性肺炎或肺出血等其它病因差别开来。继发于OP的结节也可所以单侧的，也或许有遍及散布的展现。结节的大小或许不同，但它们一般是支气管范围或细支气管范围，或许与范围地域或GGO相干(图17)。在某些环境下OP展现为孤立的、有刺的或分叶结节，需与肺癌辩别。别的，它还能够展现为一个不摄取的GGO结节与内部空气支气管征，能够摹仿各类范例的腺癌。可惜的是，假使活检阐明OP在孤立的病变，手术切除有意仍旧是须要的，由于OP产生在肺恶性肿瘤四周并不罕有。
图11OP，69岁，男性。(A)胸片及CT图象肺实变。(B)显微镜下显示一个畛域朦胧的实践性结节(*)。(C)Movat五色染色)显示在肺泡腔内机化成纤维细胞布局(染色绿色)孕育的状态不同的状态。
图12(A)CT显示右肺呈显然的支气管范围实变散布(箭头)。气道轻度扩大(委曲箭头)。在磨玻璃地域看来很多分开线(直箭头)。在(B)显微镜下(×；HE)显示与影象所见的分开增厚相干纤维性小叶分开(*)。机化成纤维细胞栓肺泡腔内布局(箭头)和轻度增宽的肺泡壁，胶原堆积，轻度。慢性炎症细胞浸湿和2型肺泡上皮增生是其布局学展现。在小叶分开左边，肺实践相对平常。
OP的布满散布上风
固然局灶性疾病可产生，但大多半COP和继发性OP患者均伴随布满性实践反常。固然有些形式高度暗意着OP的存在，但在许重环境下，这些发掘并不是详细的。OP首要展现为两侧实变，占80%-95%。固然实变自身是一个非稀奇性的发掘，但两侧周边或支气管范围实变在OP中很罕见(图18)。未受累的肋膜下部份和增厚的分开与平常肺布局或受累较轻的肺布局孕育一种舆图样形式，(图19)。平常肺布局散在散布在遍及的实践反常地域，这是由于肺泡上皮损伤的带状性质而至，布局学剖析也阐明了这一点。位于肋膜下“小叶范围暗影”’是一个罕见的征兆，产生在高达57%的病人。影象上是由肺小叶边沿孕育的弧线或多角形暗影，病理上或许为扩大的分开淋巴管和分开纤维化的共通孕育(图20)。
图13一位51岁有风湿性关节炎和呼吸艰苦病史的妇女的OP。(A)CT显示肺底，能够看到范围(黑色箭头)和支气管范围(箭头)的带状地域。实变范围性与周边闲置区(*)。叶间裂后移提醒下叶的体积损失。(B)显微镜(×；HE(经支气管活检)显示多个机化纤维母细胞布局(箭头)的塞子。肺泡壁因纤维化而变宽(箭头)。
图14一个46岁的男性抽烟者(A)CT图象上叶看来大批壁薄低衰减区。这些囊肿双肺范围占上风。(B下叶显示范围GGO、结节改动，并伴随分开线(箭头)。(C)显微镜(×40；HE)淋巴管扩大(箭头)和纤维化(箭头)，以及傍边有机化成纤维细胞布局孕育的实践区和肋膜旁的间质纤维化(*)
11%-24%的OP病例汇报有转移性暗影。但是，转移性暗影长短稀奇性的，包罗肺嗜酸性粒细胞加多症、肺出血和屡屡习染或吸入。“反晕征”在CT上展现为由GGO地域被一个密度较高的实变环所围困(图21)。当这个环不完全时，它被称为“环礁”标识。固然首先被以为是OP的一个非凡征兆，但能够在各类习染、非习染性肉芽肿反常，以至原位癌中看到。
OP也能够展现为支气管范围或细支气管范围不同大小的结节，这些结节在气道范围的地位说明，这一般是首先的损伤部位。这些结节一般是外周的，当体积较大时，常含有内部空气支气管(图22)。这些结节一般与OP的其它实践征兆共通存在时，有助于分辨浮现相仿结节的其它病理进程，照实践淋巴瘤、脓*性栓子或肉芽肿归并高发性血管炎(GPA)。布满性微结节或树状芽状三叶结节已被描摹，但并偶尔见。
图15：39岁，女性。系统性红斑狼疮继发OP。(A)轴位CT左上叶(左)和左下叶(右)显示多个结节，首要位于肺范围。大部份结核被GGO光晕围困。(B)镜下(X；HE)，从经支气管活检显示一个机化纤维母细胞布局淤塞肺泡。导管(*)和范围肺泡空隙(箭头)的多个塞子。
布满性OP的原病发与继发起因的辩别时时较量艰苦。少许胸腔积液更常见于OP的继发性起因。食管扩大、软布局钙化和骨腐蚀说明是一种潜在的结缔布局炎疾病。由于习染是OP最罕见的起因之一，较短的病症陆续时候和潜在的发烧提醒继发性OP。
在阐明OP诊断后，清除引发要素。患者独自应用皮质类固醇诊疗，或联结应用细胞*性药物诊疗6-12个月。虽然一些人以为白细胞和成纤维细胞孕育的某些酶或许致使肺泡内物资的降解。成纤维细胞和肌成纤维细胞的分解也或许经过凋亡产生。糖皮质激素何如致使机化成纤维细胞布局摄取仍旧是一个谜，很多OP患者预后优异，但13%-58%患者复发。固然一些钻研显示，继发性OP相干胶原血管疾病患者复发率较高，但其它钻研说明，隐源性和继发性OP患者复发率无不同。在大多半环境下，肺损伤的整体程度一般是细微的，肺自行修理而没有永远性损伤。但是，严峻的损伤会致使永远性损伤和间质纤维化。上皮和内皮基底膜的完全性是决意肺损伤是不是复原平常或被不变的纤维布局所替代的关键要素。假使基底膜的完全性由于损伤而散失，肺泡就会崩溃和毁坏，基底膜合并，成纤维细胞的陆续激活，这是一个自我巩固的进程，了局是孕育机化成纤维细胞布局，并发达成弗成逆的纤维化。机化成纤维细胞布局退化为纤维布局须要时候。虽然肺活检对机化成纤维细胞布局和纤维化的辩别很有效，但活检模范不过代表了肺病理改动的一个时点，从机化到纤维化的发达最佳是经过影象学随访举办评估。
与OP相干的纤维化在CT上展现常展现为支气管范围和细支气管范围GGO或肺损伤区小叶范围增厚伴牵拉性支气管扩大和网状影(图23)。这些纤维化的地域或许见于实变摄取后(图24)。在某些环境下，残存纤维化是下叶占上风，支气管范围散布，并显示部份肋膜下闲置区，一般与NSIP形式相干(图23，24)。固然今朝还不理会在产生OP后，有几何患者会发达为永远性纤维化。Lee等人近来的一项钻研说明，45%的经布局学阐明的OP患者从首先影象学上的OP形式发达到了几个月后，CT随访时看来纤维化NSIP形式。固然继发于OP的纤维化展现或许相对褂讪，但布局学和影象学发达或许会随惊愕性或亚急性肺损伤的屡屡发生而产生。在某些环境下，首先的损伤或许致使在短时候内飞快发达性纤维化(图25)。OP与NSIP之间的干系尚不统统理会，但OP是NSIP患者罕见的布局学发掘。在美国胸学会对特发性NSIP的钻研中，52%的活检标本中见OP。Cottin等人、Katzenstein和Fiorelli和Nagai等人的初期钻研提醒OP与NSIO相干。鉴于有些OP患者在影象学和布局学剖析上显示为NSIP形式，在某些环境下，能够以为NSIP是OP的后遗症(图25、26)。但是，这仍旧是一个有争议的话题。
图16：女性，48岁。举办性呼吸艰苦。(A)CT示右中世看来轻度片状GGO区。(B)镜下HE染色活检显示机化成纤维细胞布局(箭头)。(C)OP布局学诊断3年后肺CT显示遍及的中下叶GGO并有网状机关(箭头)和显然的牵拉张性支气管扩大(箭头)，提醒肺纤维化。影象呈非稀奇性间质性肺炎(NSIP)形式。
图17：39岁女性。风湿性关节炎伴呼吸艰苦。加紧发达型OP。(A)CT示在横膈程度上显示支气管范围实变(箭头)。后台遍及的GGO和很小的结节。轻度支气管扩大(委曲箭头)。(B)镜下(×；HE)肺活检显示肺泡内有多个纤维母细胞布局。(C，D)4个月后显示支气管范围残留GGO(箭头)，程度裂下移(*)继发于下叶体积损失，并不才部浮现高发牵拉性支气管扩大(箭头)。相符NSIP的影象形式。
急性纤维生性机化性肺炎
急性纤维性和机化性肺炎(AFOP)被描摹为与急性或亚急性肺损伤的布局学形式，相仿于DAD和OP。AFOP的布局学特色是肺泡空隙内的纤维卵白“球”和OP，不相符DAD或OP(24)的准则。就像DAD和OP同样，也有良多起因，包罗习染，胶原-血管疾病，药物*性和中*吸入(24，70-74)。对AFOP患者举办的最大一项钻研波及17例患者，个中9例经验了与DAD宛如的加紧发达到灭亡的爆发性临床进程。其它病人均有亚临床全愈进程，与OP宛如。临床进程和喷射学展现与加紧发达性DAD的布满性影象学展现一致，但其影象学展现与基底部相干的肺实变和GGO(24，75)。亚急性进程的影象学展现与OP无奈分辨，可包罗局灶性和布满性实践反常(24，72，76，77)。与DAD和OP宛如，AFOP可致使肺实践纤维化，DAD和OP是肺损伤的非稀奇性反映，并孕育从急性到亚急性肺损伤周全进程。鉴于AFOP与临床展现、临床关联、布局学和临床究竟与DAD和OP，AFOP在急性和亚急性肺损伤谱系中的分类影响尚不理会，从布局学上牢固地将AFOP与DAD和OP离开的才能尚不理会。
图18：（a）CT图象显示右下叶外侧和后基底节段肺实变归并小叶保存(箭头)。(b)肺底显示外周闲置(箭头)多个分开线(箭头)(c，d)显微相片(原强调率，×；H-E染色)显示肺泡腔内有纤维母细胞布局(箭头，c)和无定形纤维卵白(箭头，d)。
图19AFOP（a，b)CT显示右肺多为2-3毫米结节及范围及支气管范围实变灶。(c，d)在1个月及盛开肺活检后2周，CT显示右肺支气管范围实变及扫除。E显示肺实变和小结节进一步扫除，有残留的支气管范围纤维化和变形。(f)显微镜下显示气道重心结节(f中的箭头)，这些结节是由纤维母细胞布局与纤维夹杂在一同的布局(箭头，g)构成。
做家：青山
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